|
|
|
|
|
Заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике, заболевает 10–100 человек в год).
Причины возникновения. В большинстве случаев определить причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры невозможно. Известно, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии.
К наиболее вероятным причинам возникновения пурпуры врачи относят:
-
Сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
-
Опухолевые поражения костного мозга;
-
Пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое нарушает процесс развития и созревания форменных элементов крови;
-
Перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
-
Операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
-
Патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
-
Применение некоторых противозачаточных препаратов;
-
Химиотерапия в ходе лечения онкологии.
Факторы риска. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов. У взрослых – женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.
Симптомы. Стремительное снижение количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови; нарушение свёртываемости крови.
Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Во время болезни нарушается работа иммунной системы, которая, начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие разрушение тромбоцитов.
Все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.
Возможные внешние проявления:
-
Стремительное появление небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, которые могут возникать спонтанно или в результате небольших ушибов. Их количество увеличивается, если пораженный участок кожи ненадолго перетянуть резиновым жгутом.
-
Накожные геморрагии – точечные кровоизлияния в верхних слоях кожи;
-
Кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.
-
Возможно появление симптомов железодефицитной анемии;
-
Повышение температуры тела, сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).
Диагностика. Обязательно берется клинический анализ крови, который способен показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы.
Специфических диагностических маркеров заболевания в настоящее время не существует, диагноз является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией.
Лечение. Ввиду серьезности заболевания, лечение необходимо проводить в условиях стационара.
Первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови. Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).
Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.
По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание тромбоцитов от донора.