Карцинома хориоидного (паутинного) сплетения

Найдите заболевание по первой букве

Редкая злокачественная опухоль мозга, которая встречается у детей младшей возрастной группы (как правило до 3-х лет). Образуется из клеток, производящих ликвор, локализуется в боковых желудочках мозга.

Факторы риска. В настоящее время полностью не определены. Существуют теории, пытающиеся объяснить происхождение новообразований из незрелых клеток структур головного мозга, на степень, рост и развитие которых влияют:

  • Общее состояние экологии;

  • Социально-бытовые условия жизни;

  • Генетическая предрасположенность;

  • Наличие травм, осложнений на ранних сроках беременности;

  • Гормональные сбои во время беременности;

  • Инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности (особенно в период закладки органов ЦНС).

Перечисленные выше факторы являются лишь предположениями, которые могут служить катализаторами патологических процессов, но не точными причинами.

Симптомы. На определенном этапе опухоль блокирует свободное движение ликвора и возникают симптомы повышенного внутричерепного давления:

  • тошнота

  • рвота

  • вялость

  • снижение активности

Диагностика. Обязательный минимум в диагностике опухолей у детей включает:

  • осмотр детского онколога,

  • лабораторные исследования (клинический анализ крови, клинический анализ мочи и др.),

  • рентгенографию костей черепа.

Огромное значение имеют методы визуализации: компьютерная томография, магнитно-резонансная томо¬графия, радиоизотопное исследование. Они помогают понять локализацию и распространенность опухоли. 

В редких случаях используется хирургическая операция с последующим иммуногистологическим анализом.

Лечение. Выбор хирургического метода лечения зависит от анатомической доступности новообразования. Также учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространенность процесса, размеры и локализация новообразования.

Показаниями к хирургическому лечению является установление достоверного диагноза опухоли ЦНС, так как смысл оперативного вмешательства заключается в уменьшении воздействия опухоли на ткани головного мозга (т.е. тотальное иссечение новообразования), уменьшении дислокации головного мозга, нормализация внутричерепного давления за счет восстановления нормальной ликвороциркуляции и забор материала для дальнейшей верификации диагноза. 

Противопоказаниями к хирургическому лечению являются:

  • Инфильтративный рост новообразования в область таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы;

  • Наличие гнойно-воспалительных заболеваний с локализацией гнойных очагов в зоне предполагаемых хирургических манипуляций;

  • Соматическая патология в стадии декомпенсации.

После проведения хирургической операции пациенты получают химиотерапию по протоколам, разработанным для маленьких детей. Курс химиотерапии включает чередование курсов карбоплатина, этопозида и винкристина с курсами этопозида, винкристина и циклофосфамида.

После двух-трех курсов химиотерапии, если опухоль остается, решается вопрос о повторной операции или лучевой терапии.

Прогноз зависит от полноты хирургического удаления опухоли и возможности проводить лучевую терапию. Если опухоль удалена полностью и есть возможность провести лучевую терапию, выживаемость составляет более 50%.

Наблюдение. После достижения ремиссии обязательна постановка пациента на учет у онколога и нейрохирурга по месту жительства с обязательными осмотрами:

Первые два года - 1 раз в три месяца;

Далее два года – 1 раз в шесть месяцев;

Далее – 1 раз в год при условии стабильной динамики состояния по снимкам КТ и МРТ головного мозга.

Осмотры должны включать в себя оценку функций нервной системы, степень риска развития судорожного синдрома или его эквивалентов. Оцениваются лабораторные показатели (клинический анализ крови, мочи и др.), проводится инструментальное наблюдение: